Parameter

Stand: 20.03.2023

Faktor 8-Hemmkörper-Titer (Zitrat-Plasma)

Einheit: B.E./mlPDF anzeigen
Referenzbereich / Therapeutischer Bereich / Zielbereich
Geschlechtmax. AlterBereich
0-0 B.E./ml
Material
Zitratblut 1:10 Monovette, 5 ml, grün
Beschreibung
Das Auftreten von Faktor VIII-Antikörpern stellt sowohl bei Hämophilen als auch bei zuvor Gesunden eine bedrohliche Situation dar.
Am häufigsten sind diese auch als Hemmkörper bezeichneten Antikörper gegen den FVIII gerichtet, können aber prinzipiell gegen alle Gerinnungsfaktoren gerichtet sein. Seltener als FVIII-Hemmkörper sind Antikörper, welche die Faktoren IX, V oder VII inhibieren. Bei diesen Inhibitoren handelt es sich zumeist um IgG-Antiköprer, seltener Typ IgM.
Pathophysiologisch kann eine Allo- und eine Auto-Antikörperbildung unterschieden werden.
Alloantikörper: bei Menschen, die eine typische, angeborene Hämophilie haben und die durch die Therapie mit Faktor VIII (oder Faktor IX) immunisiert werden.
Autoantikörper: bei Menschen, die vorher keine Gerinnungsstörung hatten und durch den Antikörper eine Hämophilie entwickeln (erworbene Hämophilie).
Das Untersuchungsergebnis wird in Bethesda-Einheiten angegeben. Dabei ist eine Bethesda-Einheit (BE) als diejenige Inhibitoraktivität definiert, die 50 % des vorhandenen Faktors inaktiviert.
Indikation
Therapieversagen mit bekannter Hämophilie A oder B unter Substitution mit Faktorenkonzentraten.
Spontane Blutungsneigung unklarer Genese bei bis dahin hämostaseologisch unauffälligen Personen.
Pathologische Gerinnungswerte unklarer Genese, insbesondere eine verlängerte aPTT.
Im Rahmen einer Kontrolluntersuchung bei Hämophilie.
Spezielle Hinweise
Werte oberhalb von 5 BE pro Milliliter Plasma bezeichnen eine starke Hemmkörperbildung => High responder.
Bei Werten von weniger als 5 BE pro Milliliter Plasma spricht man von einer schwachen Hemmkörperbildung => Low responder.
Abrechnungsinformation
KatalogZifferWert
GOAE3939460 GOÄ-Punkte, 1.0-fach: 26.81 Euro
EBM3222720.70 Euro
Akkreditierung
Ja. Der Parameter ist nach DIN EN ISO 15189 akkreditiert.
Bearbeitung
täglich (Mo - Fr)